Übersicht Faktor VII-Mangel ist eine Blutgerinnungsstörung, die übermäßige oder anhaltende Blutungen nach sich zieht eine Verletzung oder Operation. Bei Faktor-VII-Mangel produziert Ihr Körper entweder nicht genug Faktor VII, oder etwas stört Ihren Faktor VII, oft ein anderer medizinischer Zustand. Faktor VII ist ein Protein, das in der Leber produziert wird und eine wichtige Rolle bei der Blutgerinnung spielt. Es ist einer von etwa 20 Gerinnungsfaktoren, die an dem komplexen Prozess der Blutgerinnung beteiligt sind. Um Faktor VII-Mangel zu verstehen, hilft es, die Rolle zu verstehen, die Faktor VII bei der normalen Blutgerinnung spielt. Normales BlutgerinnselWelche Rolle spielt Faktor VII bei normaler Blutgerinnung? Der normale Blutgerinnungsprozess findet in vier Stufen statt: 1. Vasokonstriktion Wenn ein Blutgefäß durchtrennt wird, verengt sich das beschädigte Blutgefäß sofort, um den Blutverlust zu verlangsamen. Dann gibt das verletzte Blutgefäß ein Protein namens Gewebefaktor in den Blutkreislauf. Die Freisetzung des Gewebefaktors wirkt wie ein SOS-Ruf, der Blutplättchen und andere Gerinnungsfaktoren signalisiert, um den Ort der Verletzung zu melden. 2. Bildung eines Thrombozytenpfropfens Thrombozyten im Blutkreislauf sind die ersten, die an der Verletzungsstelle ankommen. Sie heften sich an das geschädigte Gewebe und aneinander und bilden einen temporären, weichen Pfropfen in der Wunde. Dieser Prozess ist als primäre Hämostase bekannt. 3. Bildung eines Fibrinpfropfens Sobald der temporäre Pfropfen an seinem Platz ist, durchlaufen die Blutgerinnungsfaktoren eine komplexe Kettenreaktion, um Fibrin, ein zähes, strähniges Protein, freizusetzen. Fibrin wickelt sich in und um das weiche Gerinnsel herum, bis es zu einem zähen, unlöslichen Fibringerinnsel wird. Dieses neue Gerinnsel dichtet das gebrochene Blutgefäß ab und schafft eine schützende Hülle für neues Gewebewachstum. 4. Wundheilung und Zerstörung des Fibrinstopfens Nach einigen Tagen beginnt das Fibringerinnsel zu schrumpfen und zieht die Wundränder zusammen, damit neues Gewebe über die Wunde wachsen kann. Wenn das Gewebe wieder aufgebaut wird, löst sich das Fibringerinnsel auf und wird absorbiert. Wenn Faktor VII nicht richtig funktioniert oder zu wenig davon vorhanden ist, kann sich das stärkere Fibringerinnsel nicht richtig bilden. UrsachenWas verursacht Faktor VII-Mangel? Faktor VII-Mangel kann entweder vererbt oder erworben sein. Die geerbte Version ist ziemlich selten. Weniger als 200 dokumentierte Fälle wurden gemeldet. Beide Elternteile müssen das Gen tragen, damit Sie betroffen sind. Erworbener Faktor VII-Mangel tritt dagegen nach der Geburt auf. Es kann als Folge von Medikamenten oder Krankheiten auftreten, die Ihren Faktor VII beeinträchtigen.Arzneimittel, die die Funktion des Faktors VII beeinträchtigen oder verringern können, umfassen: Antibiotika Blutverdünner, wie Warfarin einige Krebsmedikamente, wie die Interleukin-2-Therapie Antithymozytenglobulintherapie zur Behandlung der aplastischen Anämie Erkrankungen und Erkrankungen, die den Faktor VII beeinflussen können: Lebererkrankung Myelom Sepsis Aplastische Anämie Vitamin K-Mangel SymptomeWas sind die Symptome eines Faktor VII-Mangels? Die Symptome variieren von leicht bis schwer, abhängig von Ihrem Grad an nutzbarem Faktor VII. Leichte Symptome sind: Blutergüsse und Weichteilblutungen längere Blutungszeit aus Wunden oder Zahnextraktionen Blutungen in den Gelenken Nasenbluten Zahnfleischbluten starke Menstruation In mehr schwere Fälle, Symptome können sein: Knorpelabbau in Gelenken aus Blutungen Blutungen im Darm, Magen, Muskeln oder Kopf starke Blutungen nach der Geburt Diagnose Wie wird Faktor VII-Mangel diagnostiziert? Die Diagnose basiert auf Ihrer Krankengeschichte, Blutungsstörungen in der Familienanamnese und Labortests. Labortests für Faktor VII-Mangel umfassen: -Faktor-Assays zur Identifizierung fehlender oder schlecht funktionierender Faktoren Faktor VII-Assay zur Messung, wie viel Faktor VII Sie haben und wie gut es funktioniert Prothrombinzeit (PT ) zur Messung der Funktionsfähigkeit der Faktoren I, II, V, VII und X Partielle Prothrombinzeit (PTT) zur Messung der Funktionsfähigkeit der Faktoren VIII, IX, XI, XII, und von Willebrand - Faktoren Inhibitortests an Bestimmen Sie, ob Ihr Immunsystem Ihre Gerinnungsfaktoren angreift. BehandlungWie wird Faktor VII-Mangel behandelt? Die Behandlung des Faktor VII-Mangels konzentriert sich auf: Kontrolle der Blutung Auflösung der Grunderkrankung vorbeugende Behandlung vor Operationen oder zahnärztlichen Eingriffen Kontrollierende Blutung Bei Blutungsepisoden können Infusionen verabreicht werden Blutgerinnungsfaktoren, um Ihre Gerinnungsfähigkeit zu erhöhen. Üblicherweise verwendete Gerinnungshemmer umfassen humanen Prothrombinkomplex, Kryopräzipitat, frisches gefrorenes Plasma oder rekombinanten humanen Faktor VIIa (NovoSeven). Behandlung der zugrunde liegenden Bedingungen Sobald die Blutung unter Kontrolle ist, müssen Bedingungen, die die Produktion oder Funktion von Faktor VII beeinträchtigen, wie Medikamente oder Krankheiten, behandelt werden. Vorsorgliche Behandlung vor der Operation Wenn Sie eine Operation planen, kann Ihr Arzt Medikamente verschreiben, um das Risiko einer übermäßigen Blutung zu minimieren. Desmopressin Nasenspray wird häufig verschrieben, um alle verfügbaren Vorräte von Faktor VII vor einer geringfügigen Operation freizusetzen. Bei ernsteren Operationen kann Ihr Arzt Infusionen von Gerinnungsfaktoren verschreiben. OutlookWas ist das langfristige Outlook? Wenn Sie die erworbene Form von Faktor-VII-Mangel haben, ist es wahrscheinlich entweder durch Medikamente oder eine Grunderkrankung verursacht. Ihre langfristigen Aussichten hängen von der Behebung der zugrunde liegenden Probleme ab. Wenn Sie an der schwereren ererbten Form des Faktor VII-Mangels leiden, müssen Sie eng mit Ihrem Arzt und Ihrem örtlichen Hämophiliezentrum zusammenarbeiten, um Blutungsrisiken zu bewältigen.