Was ist von Willebrand?

Die Von-Willebrand-Krankheit ist eine Blutungsstörung. Es ist durch einen Mangel an von Willebrand-Faktor (VWF) verursacht. Dies ist eine Art von Protein, das hilft, Ihr Blut zu gerinnen. Von Willebrand unterscheidet sich von Hämophilie, einer anderen Art von Blutungsstörungen.

Blutungen treten auf, wenn eines Ihrer Blutgefäße bricht. Blutplättchen sind eine Art von Zelle, die in Ihrem Blut zirkuliert und zusammenklumpt, um gebrochene Blutgefäße zu verstopfen und Blutungen zu stoppen. VWF ist ein Protein, das Thrombozyten zusammenklumpen oder gerinnen hilft. Wenn Ihr Niveau an funktionellem VWF niedrig ist, können Ihre Thrombozyten nicht richtig gerinnen. Dies führt zu längeren Blutungen.

Nach Angaben der Zentren für Krankheitskontrolle und -prävention betrifft die von-Willebrand-Krankheit bis zu 1 Prozent der Gesamtbevölkerung in den Vereinigten Staaten.

TypenWie viele Arten von Willebrand-Krankheit gibt es?

Es gibt drei Haupttypen von von-Willebrand-Krankheit:

Typ 1

Typ 1 ist der häufigste Typ der von-Willebrand-Krankheit. Es verursacht niedrigere als normale VWF-Werte in Ihrem Körper. Sie haben immer noch kleine Mengen von VWF in Ihrem Körper, um Blutgerinnsel zu helfen. Sie werden wahrscheinlich leichte Blutungsprobleme haben, aber in der Lage sein, ein normales Leben zu führen.

Typ 2

Wenn Sie eine Typ-2-von-Willebrand-Krankheit haben, haben Sie normale VWF-Werte, aber aufgrund von strukturellen und funktionellen Defekten funktioniert es nicht richtig. Typ 2 ist in Subtypen unterteilt, einschließlich Typen:

  • 2A
  • 2B
  • 2M
  • 2N

Typ 3

Typ 3 ist der gefährlichste Typ der von Willebrand-Krankheit. Wenn Sie diesen Typ haben, wird Ihr Körper keinen VWF produzieren. Infolgedessen können Ihre Thrombozyten nicht gerinnen. Dadurch besteht die Gefahr schwerer Blutungen, die schwer zu stoppen sind.

SymptomeSymptome der von-Willebrand-Krankheit

Wenn Sie von Willebrand-Krankheit haben, variieren Ihre Symptome abhängig von der Art der Krankheit, die Sie haben. Die häufigsten Symptome, die bei allen drei Typen auftreten, sind:

  • leichte Blutergüsse
  • übermäßige Nasenbluten
  • Blutungen aus dem Zahnfleisch
  • abnorm starke Blutungen während der Menstruation

Typ 3 ist die schwerste Form der Bedingung. Wenn Sie diesen Typ haben, haben Sie keinen VWF in Ihrem Körper. Dies macht es schwierig, Blutungen zu kontrollieren. Es erhöht auch das Risiko von inneren Blutungen, einschließlich Blutungen in den Gelenken und Magen-Darm-System.

Männer und Frauen entwickeln von Willebrand-Krankheit mit der gleichen Rate. Bei Frauen treten jedoch häufiger Symptome und Komplikationen auf, da Blutungen während der Menstruation, Schwangerschaft und Geburt stark erhöht sind.

UrsachenWas verursacht die Willebrand-Krankheit?

Eine genetische Mutation verursacht von Willebrand-Krankheit.Die Art der von Willebrand-Krankheit, die Sie haben, hängt davon ab, ob einer oder beide Elternteile ein mutiertes Gen an Sie weitergegeben haben. Zum Beispiel können Sie Typ 3 Von Willebrand nur entwickeln, wenn Sie ein mutiertes Gen von beiden Eltern geerbt haben. Wenn Sie nur eine Kopie des mutierten Gens geerbt haben, entwickeln Sie Typ 1 oder 2 von Willebrand-Krankheit.

DiagnoseWie wird von-Willebrand-Krankheit diagnostiziert?

Ihr Arzt wird Ihnen Fragen zu Ihrer persönlichen und familiären Vorgeschichte von abnormalen Blutergüssen und Blutungen stellen. Typ 3 ist tendenziell am einfachsten zu diagnostizieren. Wenn Sie es haben, werden Sie wahrscheinlich eine Geschichte von schweren Blutungen haben, die früh im Leben beginnen.

Neben einer ausführlichen Anamnese kann Ihr Arzt auch Labortests durchführen, um Auffälligkeiten in Ihrem VWF-Spiegel und der Funktion zu untersuchen. Sie können auch auf Anomalien des Gerinnungsfaktors VIII achten, die Hämophilie verursachen können. Ihr Arzt kann auch Bluttests verwenden, um zu erfahren, wie gut Ihre Thrombozyten funktionieren.

Ihr Arzt muss eine Probe Ihres Blutes sammeln, um diese Tests durchzuführen. Dann werden sie es zum Testen an ein Labor schicken. Aufgrund der speziellen Natur dieser Tests kann es bis zu zwei oder drei Wochen dauern, bis Sie Ihre Ergebnisse erhalten.

BehandlungenWie wird von Willebrand behandelt?

Wenn Sie von Willebrand-Krankheit haben, wird Ihr Behandlungsplan variieren, abhängig von der Art der Bedingung, die Sie haben. Ihr Arzt kann verschiedene Behandlungen empfehlen.

Non-Replacement-Therapie

Ihr Arzt kann Desmopressin (DDAVP) verschreiben, ein für die Typen 1 und 2A empfohlenes Medikament. DDAVP stimuliert die Freisetzung von VWF aus Ihren Körperzellen. Häufige Nebenwirkungen sind Kopfschmerzen, niedriger Blutdruck und schnelle Herzfrequenz.

Ersatztherapie

Ihr Arzt kann Ihnen auch eine Substitutionstherapie mit Humate-P oder Alphanat-Lösungsmittel-Detergens / Hitzebehandelt (SD / HT) empfehlen. Dies sind zwei Arten von Biologika oder gentechnisch hergestellte Proteine. Sie sind aus menschlichem Plasma entwickelt. Sie können helfen, den VWF zu ersetzen, der abwesend ist oder falsch in Ihrem Körper arbeitet.

Diese Ersatztherapien sind nicht identisch und Sie sollten sie nicht synonym verwenden. Ihr Arzt kann Humate-P verschreiben, wenn Sie an einer Typ-2-von-Willebrand-Krankheit leiden und DDAVP nicht vertragen können. Sie können es auch verschreiben, wenn Sie einen schweren Fall von Typ-3-von-Willebrand-Krankheit haben.

Häufige Nebenwirkungen einer Substitutionstherapie mit Humate-P und Alphanate SD / HT sind Engegefühl in der Brust, Hautausschlag und Schwellungen.

Topische Behandlungen

Um kleine Blutungen aus kleinen Kapillaren oder Venen zu behandeln, kann Ihr Arzt die topische Anwendung von Thrombin-JMI empfehlen. Sie können Tisseel VH auch topisch anwenden, nachdem Sie sich einer Operation unterzogen haben, aber es wird keine starken Blutungen stoppen.

Andere medikamentöse Therapien

Aminocapronsäure und Tranexamsäure sind Medikamente, die bei der Bildung von Blutplättchen helfen. Ärzte verschreiben sie häufig Patienten, die invasiv operiert werden. Ihr Arzt kann sie auch verschreiben, wenn Sie eine Typ-1-von-Willebrand-Krankheit haben.Häufige Nebenwirkungen sind Übelkeit, Erbrechen und Blutgerinnsel Komplikationen.

Zu ​​vermeidende Medikamente

Wenn Sie irgendeine Form der Von-Willebrand-Krankheit haben, ist es wichtig, Medikamente zu vermeiden, die das Risiko von Blutungen und Komplikationen erhöhen können. Vermeiden Sie zum Beispiel Aspirin und nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente wie Ibuprofen und Naproxen.

OutlookWie ist die langfristige Perspektive für Menschen mit von Willebrand-Krankheit?

Die meisten Menschen mit Typ-1-von-Willebrand-Syndrom können ein normales Leben mit nur leichten Blutungsproblemen führen. Wenn Sie Typ 2 haben, haben Sie ein erhöhtes Risiko für leichte bis mittelschwere Blutungen und Komplikationen. Im Falle einer Infektion, einer Operation oder einer Schwangerschaft kann es zu schlimmeren Blutungen kommen. Wenn Sie Typ 3 haben, besteht das Risiko schwerer Blutungen sowie innerer Blutungen.

Unabhängig davon, welche Art von von Willebrand-Krankheit Sie haben, sollten Sie Ihre Gesundheitsdienstleister darüber informieren, einschließlich Ihres Zahnarztes. Sie müssen möglicherweise ihre Verfahren anpassen, um das Blutungsrisiko zu senken. Sie sollten auch vertraute Familienmitglieder und Freunde über Ihren Zustand informieren, falls Sie einen unerwarteten Unfall haben oder eine lebensrettende Operation benötigen. Sie können wichtige Informationen über Ihre Erkrankung mit Ihren Gesundheitsdienstleistern teilen.