Polycythaemia vera

Polycythaemia vera (PV) ist eine seltene Erkrankung des Knochenmarks, bei der Ihr Körper zu viele rote Blutkörperchen produziert. Rote Blutkörperchen sind verantwortlich für den Transport von Sauerstoff zu allen Teilen Ihres Körpers.

Durch ein System von Venen und Arterien wird Blut durch den ganzen Körper transportiert. Wenn zu viele rote Blutkörperchen in Ihrem Blut sind, wird es dicker und fließt langsamer. Die roten Blutkörperchen können beginnen, Gerinnsel in den Blutgefäßen zu bilden. In PV werden Gerinnsel gebildet, wenn große Mengen von roten Blutkörperchen zusammenklumpen.

PV kann zu lebensbedrohlichen Komplikationen führen, wenn es nicht behandelt wird. Langsam fließende Blut- und Blutgerinnsel können verhindern, dass Sauerstoff Ihr Herz, Gehirn und andere lebenswichtige Organe erreicht. Als Blutgerinnsel kann es schwere Schäden an Ihren Organen verursachen.

Es gibt keine bekannte Heilung für PV, aber der Zustand kann mit Behandlung behandelt werden. Die Behandlung konzentriert sich auf routinemäßige Blutentnahmen und die Verwendung von Medikamenten, um schwere Blutgerinnsel zu verhindern. Es ist wichtig, mit Ihrem Arzt zu sprechen, wenn Sie ein erhöhtes Risiko für PV haben und eines seiner Symptome bemerken.

SymptomePolycythemia vera Symptome

Frühe Symptome von PV verursachen oft gemeinsame körperliche Beschwerden, die leicht übersehen werden können. Aber unbehandelte PV kann Blutgerinnsel verursachen, die zu ernsthaften Komplikationen führen können.

Häufige Symptome von PV sind:

  • Müdigkeit
  • Juckreiz
  • Schwierigkeiten mit der Aktivität
  • Konzentrationsschwierigkeiten
  • Bauchbeschwerden

Wenn die frühen Symptome der PV nicht bemerkt werden, können Ärzte nicht den Zustand entdecken, bis ein Blutgerinnsel eine ernsthafte Komplikation verursacht. In diesen Fällen ist die Komplikation das erste Anzeichen dafür, dass etwas nicht stimmt.

Erfahren Sie mehr: Wie fühlt sich ein Blutgerinnsel an? "

UrsachenPolycythemia vera Ursachen und Risikofaktoren

Polycythemia vera ist eine seltene Blutkrankheit, die häufiger bei Männern als bei Frauen auftritt 40 Jahre alt. PV ist in der Regel mit einer Genmutation namens JAK2 V617F assoziiert. Das JAK2-Gen behandelt die Produktion eines Proteins, die Blutzellen zu bilden. Etwa 95 Prozent der Menschen mit PV haben diese Mutation.

Mutationen sind Veränderungen oder Schäden in der Die DNA des Körpers ist verantwortlich für all Ihre physischen Eigenschaften, von der Augenfarbe bis hin zu Fingerabdrücken Die Mutation, die PV verursacht, kann erworben werden, was bedeutet, dass etwas die DNA beschädigt (anstatt mit ihr geboren zu werden) und in Familien weitergegeben wird Forschung muss getan werden, um zu verstehen, was die genetische Mutation hinter PV verursacht.

Wenn Sie PV haben, bewirkt die genetische Mutation, dass Ihr Knochenmark zu viele rote Blutkörperchen produziert Die Produktion von roten Blutkörperchen in Ihrem Knochenmark ist normalerweise dicht reguliert.Wenn zu viele rote Blutkörperchen in Ihrem Blutkreislauf sind, kann das Blut gerinnen und zu gefährlichen Komplikationen führen.

Wenn Sie an PV erkrankt sind, hängt Ihr Risiko für die Entwicklung ernsthafter Komplikationen davon ab, wie wahrscheinlich es ist, dass Sie ein Blutgerinnsel entwickeln.

Zu ​​den Faktoren, die das Risiko für die Bildung von Blutgerinnseln erhöhen, gehören:

  • frühere Blutgerinnsel
  • über 60 Jahre (für Männer)
  • Bluthochdruck
  • Diabetes
  • Rauchen
  • hohes Cholesterin

DiagnosePolycythemia vera Diagnose

Wenn Ihr Arzt vermutet, dass Sie PV haben könnten, bestellen Sie einen Bluttest, der als vollständiges Blutbild (CBC) bezeichnet wird. Ein CBC misst folgende Faktoren in Ihrem Blut:

  • die Anzahl der roten Blutkörperchen
  • die Anzahl der weißen Blutkörperchen
  • die Anzahl der Blutplättchen
  • die Menge an Hämoglobin (ein Protein, das Sauerstoff transportiert)
  • der Prozentsatz an Raum, der von roten Blutkörperchen im Blut aufgenommen wird, der Hämatokrit

Wenn Sie einen PV haben, haben Sie einen höheren Hämoglobin- und Hämatokritwert als normal. Zusammen mit anderen Bluttests benötigen Sie möglicherweise eine Knochenmarkbiopsie, um die Diagnose zu bestätigen.

BehandlungPolycythemia vera Behandlung

PV ist chronisch und kann nicht geheilt werden. Die einzige Möglichkeit, die Krankheit zu behandeln, ist durch Management und Prävention. Ihr Arzt wird Ihnen eine Behandlung auf der Grundlage Ihres Risikos für die Entwicklung von Blutgerinnseln verschreiben.

Bei Personen mit niedrigem Risiko

Zu ​​den Behandlungen für Patienten mit geringem Risiko gehören regelmäßige Phlebotomie und niedrig dosiertes Aspirin. Phlebotomie ist die Entfernung von Blut durch eine Vene. Blut wird regelmäßig entnommen und CBCs werden durchgeführt, bis die Anzahl der roten Blutkörperchen abnimmt.

Ihr Arzt verschreibt Ihnen möglicherweise niedrig dosiertes Aspirin, um das Risiko lebensbedrohlicher Blutgerinnsel zu verringern.

Bei Hochrisikopersonen

Zusätzlich zu regelmäßigen Blutabnahmen und Aspirin können Hochrisikopatienten eine spezialisiertere Behandlung mit folgenden Medikamenten verlangen:

Hydroxyharnstoff: Hydroxyharnstoff ist ein Chemotherapeutikum, das die Leberfunktion unterdrückt Produktion von roten Blutkörperchen. Dies reduziert das Risiko für Blutgerinnsel und steuert die Krankheit, kann aber auch das Leukämierisiko erhöhen. Im Laufe der Zeit kann etwa 1 von 4 Personen dieses Medikament seine Wirksamkeit verlieren.

Die Verwendung von Hydroxyharnstoff zur Behandlung von PV ist ein off-label Drogenkonsum. Es bleibt die empfohlene Behandlung für diesen Zustand in den Vereinigten Staaten und in Europa. Die Verwendung eines Off-Label-Medikaments bedeutet, dass das Medikament von der FDA für einen bestimmten Zweck zugelassen wurde und für einen anderen Zweck verwendet wird. Off-Label-Verwendung von Medikamenten tritt auf, wenn Ärzte haben festgestellt, dass sie bei Patienten wirksam sind. So kann Ihr Arzt ein Medikament verschreiben, das jedoch Ihrer Meinung nach am besten für Ihre Behandlung geeignet ist, insbesondere wenn es Hinweise gibt, dass das Medikament für einen bestimmten Zustand wirkt.

Erfahren Sie mehr über off-label verschreibungspflichtige Medikamente "

Interferon alpha: Interferon alpha kann auch off-label verwendet werden, um PV zu verwalten, aber es ist teuer und hat ein hohes Risiko für Fieber und grippeähnliche Seite Patienten mit bestimmten psychischen Erkrankungen sollten dieses Medikament vermeiden.Es kann auch Schilddrüsenanomalien verursachen.

Im Dezember 2014 hat die US-amerikanische Food and Drug Administration (FDA) Ruxolitinib (Jakafi) zur Behandlung von PV zugelassen. Dies ist derzeit das einzige von der FDA zugelassene Medikament für PV. Ärzte verordnen Jakafi an Personen, die Hydroxyurea nicht vertragen können oder deren Blutbild nicht auf Hydroxyurea reagiert hat. Das Medikament hemmt Wachstumsfaktoren, die für die Bildung roter Blutkörperchen und die Funktion des Immunsystems verantwortlich sind. Nebenwirkungen können sein:

  • Senkung des Blutbildes zu viel
  • Blutung
  • Infektion
  • erhöhtes Risiko für bestimmte Hautkrebsarten
  • hohes Cholesterin

KomplikationenPolycythemia vera Komplikationen

Ärzte können PV erst dann entdecken, wenn nach einem Blutgerinnsel verursacht eine ernsthafte Komplikation. Diese können tödlich sein. Blutgerinnsel können sich sowohl in den Arterien als auch in den Venen bilden. Zu den Komplikationen der PV gehören:

  • Herzinfarkt
  • tiefe Venenthrombose (DVT)
  • ischämischer Schlaganfall, Schlaganfall durch Blutverlust im Gehirn
  • Lungenembolie, Blutgerinnsel in der Lunge
  • hämorrhagischer Tod, Tod durch Blutung, meist aus dem Magen oder anderen Teilen des Verdauungstraktes
  • portale Hypertension, erhöhter Blutdruck in der Leber

PrognosePolycythemia vera Lebenserwartung und Prognose

PV ist eine chronische Erkrankung. Die Behandlung arbeitet, um die Menge an roten Blutkörperchen im Körper zu verringern, die Menge an roten Blutkörperchen, die vom Knochenmark produziert werden, und um die Bildung von Blutgerinnseln zu verhindern. Menschen mit PV, die an ihrer Behandlung festhalten, können viele Jahre ohne Komplikationen leben. Unbehandelte PV kann jedoch tödlich sein.

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BlutgerinnselVorbeugung und Behandlung von Blutgerinnseln mit Polycythaemia Vera

Sie können PV verwalten, indem Sie streng an Ihren Behandlungsplan halten und Ihre Risikofaktoren für Blutgerinnsel reduzieren ein geringes Risiko für Blutgerinnsel gehören diejenigen, die einen normalen Blutdruck haben, normales Cholesterin haben, keinen Diabetes haben und nicht rauchen.

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