Was ist primäre pulmonale Hypertonie?

Die primäre pulmonale Hypertonie wird heute als pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) bezeichnet. Der Name wurde 1998 geändert, da festgestellt wurde, dass der Name beschreibender ist.

PAH ist eine Erkrankung, die durch einen abnormalen Anstieg des Pulmonalarteriendrucks, einen normalen pulmonalen Kapillardruck und einen erhöhten pulmonalen Gefäßwiderstand gekennzeichnet ist. Ein allmählicher Anstieg des Pulmonalarteriendrucks kann zu einem Versagen des rechten Herzens und zum Tod führen. Erhöhungen des pulmonalen arteriellen Drucks sind die wichtigsten Indikatoren für PAH.

Imaging-Tests werden verwendet, um im Körper nach einer Diagnose zu suchen. Vergrößerte Arterien oder Schäden am Herzen sind sichere Zeichen von PAH. Medikamente werden verwendet, um Herzschäden zu verlangsamen und mit Symptomen umzugehen.

Selbst bei Behandlung wird etwa ein Drittel der PAH-Patienten innerhalb von drei Jahren nach der Diagnose sterben. Dank neuer Behandlungen ist diese Zahl eine Verbesserung gegenüber den 50 Prozent, die innerhalb von 3 Jahren gestorben sind. Die medizinische Gemeinschaft hofft, eine Heilung zu finden, um den Schaden von PAH zu stoppen.

Ursachen der pulmonalen arteriellen Hypertonie

Die Ursache der PAH kann entweder idiopathisch (IPAH) oder familiär (FPAH) sein. Idiopathische Erkrankungen entstehen spontan und ihre Ursachen sind unbekannt. Familiäre Krankheiten werden genetisch über Familien weitergegeben.

Es wird angenommen, dass Umweltfaktoren und Medikamente mögliche Ursachen für IPAH sind.

Mögliche Ursachen von IPAH:

  • Appetitzügler (Aminorex, Fenfluramin, Dexfenfluramin, etc.)
  • Hormontherapie (was erklären kann, warum mehr Frauen als Männer die Krankheit haben)

Die meisten Fälle von FPAH entstehen aus eine Mutation im BMPR2-Gen. Schwere Fälle sind im Allgemeinen mit dem Vorhandensein der Mutation verbunden. Obwohl die Mutation bei der Geburt vorhanden sein kann, kann es Monate oder Jahre dauern, bis die Krankheit auftritt.

SymptomeSymptome der pulmonalen arteriellen Hypertonie

Das charakteristische Symptom der PAH ist eine Erhöhung des pulmonalen Gefäßwiderstandes. Dies verursacht eine Erhöhung des Drucks auf den rechten Ventrikel des Herzens. Dieses Problem führt zu Problemen beim Füllen des linken Teils des Herzens. Schließlich schlägt das Herz als Ergebnis.

Häufige Symptome von PAH sind:

  • schweres oder schweres Atmen bei Anstrengung
  • Müdigkeit, die dadurch entsteht, dass das Herz immer stärker pumpen muss
  • fast ohnmächtig
  • Ohnmacht

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RisikenRisikofaktoren der pulmonalen arteriellen Hypertonie

PAH ist noch nicht gut verstanden. Die Forschung hat bestimmte Krankheiten gefunden, die eine Person mit größerer Wahrscheinlichkeit zur Entwicklung von PAH führen können:

  • Die genaue Verbindung ist unbekannt, aber Die Rate für die Entwicklung von PAH bei Menschen mit dem humanen Immundefizienzvirus (HIV) ist 0.5 Prozent, das ist 6-mal höher als in der allgemeinen Bevölkerung.
  • In 70 Prozent der Fälle von FPAH hat die Person eine Mutation im 2 (BNP2) -Gen.
  • PAH ist bei etwa sechs Prozent der Personen mit portaler Hypertension (erhöhter Druck in den Venen, die Blut aus dem Gastrointestinaltrakt und den Organen in die Leber transportieren) nachweisbar.
  • Bestimmte unreparierte, angeborene Herzanomalien können auch dazu führen, dass jemand PAH häufiger entwickelt.

DiagnoseDiagnostik der pulmonalen arteriellen Hypertonie

Die Diagnose ist nicht einfach, da bei einer Routineuntersuchung keine Schädigung des Herzens festgestellt werden kann. Ärzte versuchen, alle anderen Ursachen der pulmonalen Hypertonie auszuschließen, bevor eine Diagnose gestellt wird. Ihr Arzt kann einige oder alle der folgenden Tests anordnen:

  • Elektrokardiogramm zum Nachweis der Schädigung des rechten Ventrikels oder Belastung
  • Röntgenuntersuchung des Thorax zur Suche nach vergrößerten Arterien des überarbeitenden Herzens
  • Computertomographie (CT) scannen, um vergrößerte Pulmonalarterien und den rechten Ventrikel
  • transthorakale Echokardiographie zu sehen, um die Größe und Bewegung des Herzens, die Funktion der Herzklappen usw. zu betrachten (wichtig für die Diagnose)
  • 6-Minuten-Test zur Beurteilung der Belastbarkeit indem die zu testende Person 6 Minuten lang körperlich aktiv ist
  • Lungenbiopsie, nur durchgeführt, wenn PAH nicht als primäre Erkrankung angenommen wird

BehandlungBehandlung der pulmonalen arteriellen Hypertonie

PAH-Behandlungen sollen die Symptome reduzieren und das Leben verlängern. Ärzte beginnen oft Behandlungen spät in der Krankheit, weil es schwer zu erkennen ist.

Die FDA hat mehrere Medikamente gegen PAH zugelassen. Sie können Symptome lindern und die körperliche Funktion verbessern. Keines der Medikamente kann die Symptome von PAH vollständig lindern, und einige sind extrem teuer und kosten bis zu 175.000 $ pro Jahr.

Medikamente

  • Prostacycline, die erste neue Therapie bei pulmonaler Hypertonie
  • endotheliale Rezeptorantagonisten, die Blutgefäße entspannen
  • Phosphodiesterase-Hemmer, die die Muskeln der Arterienwände zur Erweiterung der Blutgefäße entspannen

Sonstige Behandlung

  • Herz-Lungen-Transplantation, obwohl dies nur in bestimmten Fällen erfolgt
  • Einschränkung der körperlichen Aktivität

OutlookOutlook für pulmonale arterielle Hypertonie

Obwohl moderne Behandlung einen langen Weg hinter sich gebracht hat, ein Drittel aller Menschen mit PAH wird innerhalb von drei Jahren nach der Diagnose sterben.

Der Tod ist eine Erwartung und eine häufige Erscheinung bei PAH, da keine Heilung oder wirksame Behandlung existiert. Die Medikamente, die zur Behandlung von Symptomen zur Verfügung stehen, können das Leben für eine Weile verlängern, aber sie können das terminale Herzversagen nicht stoppen.

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Q:

Gibt es irgendwelche Maßnahmen gegen die Entwicklung von PAH?

A:

Pulmonale arterielle Hypertonie kann nicht immer verhindert werden Jedoch können einige Bedingungen, die zu PAH führen können, verhindert oder kontrolliert werden, um das Risiko für die Entwicklung von PAH zu reduzieren: Erkrankungen der Herzkranzgefäße, Bluthochdruck, chronische Lebererkrankungen (meistens in Zusammenhang mit Fettleber, Alkohol und Virushepatitis), HIV und chronische Lungenerkrankungen, insbesondere im Zusammenhang mit Rauchen und Umwelteinflüssen.

Graham Rogers, MDAnswers vertreten die Meinung unserer medizinischen Experten. Alle Inhalte sind rein informativ und sollten nicht als medizinischer Rat angesehen werden.