Was ist Trikuspidalatresie?

Trikuspidalatresie ist eine Erkrankung, die bei Neugeborenen auftritt, in denen sie ohne einen wichtigen Teil des Herzens, die "Trikuspidalklappe", geboren werden. "Dieses Ventil spielt eine wichtige Rolle in der Funktion des Herzens, Blut zwischen Lunge und Körper zu pumpen.

Bei einigen Neugeborenen fehlt die Trikuspidalklappe oder ist nicht richtig entwickelt. Trikuspidalatresie ist eine seltene Herzerkrankung, die angeboren oder bei der Geburt vorhanden ist. Es ist eine ernsthafte Erkrankung, und es kann lebensbedrohlich sein.

Trikuspidalatresie und das HerzWie wirkt Trikuspidalatresie auf das Herz?

In einem gut funktionierenden Herzen fließt Blut vom Körper zum Herzen und dann zur Lunge, wo jede Blutzelle mit Sauerstoff beladen wird. Dieser Prozess wird als Oxygenierung bezeichnet. Nach der Oxygenierung kehrt das Blut zum Herzen zurück und wird zum Körper gepumpt.

Vier verschiedene Herzklappen steuern den Blutfluss in Ihrem Herzen. Die Ventile lassen das Blut zwischen den vier verschiedenen Kammern fließen, die Ihr Herz bilden. Diese vier Kammern sind der rechte und der linke Vorhof und die Ventrikel. Eine Mauer, die als Septum bekannt ist, trennt sie voneinander.

Die Trikuspidalklappe ist eines der vier Ventile, mit denen Blut durch das Herz fließen kann. Es ist auf der rechten Seite deines Herzens. Wenn einem Neugeborenen die Trikuspidalklappe fehlt, muss sein Herz Blut durch das Herz zirkulieren, indem es stattdessen zwei Löcher im Septum benutzt. Ein Loch befindet sich zwischen dem linken und dem rechten Atrium. Der andere ist zwischen dem linken und dem rechten Ventrikel. Alle ungeborenen Babys haben ein Loch zwischen den Vorhöfen, bekannt als Foramen ovale, aber es schließt normalerweise vor der Geburt, als Teil der Entwicklung des Fötus.

Bei Neugeborenen mit Trikuspidalatresie führt die fehlende Trikuspidalklappe dazu, dass das Herz Blut zirkuliert, indem es stattdessen das Loch zwischen den Vorhöfen benutzt. Anstatt zu schließen, bleibt das Loch offen oder wird in manchen Fällen sogar größer. Das Loch bleibt offen oder vergrößert sich zwischen den beiden Vorhöfen, damit Blut vom Körper in das Herz zirkulieren kann. Wenn dies passiert, wird das Loch als Vorhofseptumdefekt (ASD) bezeichnet.

Damit das Herz dann Blut in Körper und Lunge pumpen kann, muss ein Baby mit Trikuspidalatresie ebenfalls ein neues Loch entwickeln. Dieses Loch ist als Ventrikelseptumdefekt (VSD) bekannt. Ein Baby muss mit einem VSD geboren werden, wenn seine Trikuspidalklappe fehlt, damit das Herz effektiv Blut pumpen kann. Der VSD befindet sich zwischen dem linken und dem rechten Ventrikel. Dies ermöglicht, dass Blut von der linken Herzkammer zu der Lungenarterie in der rechten Herzkammer fließt.

Bei einigen Neugeborenen mit Trikuspidalatresie bleibt ein fetales Gefäß, der Ductus arteriusus, offen, damit Blut aus der Aorta in die Lunge zirkulieren kann.

TypenWas sind die Arten der Trikuspidalatresie?

Es gibt drei Formen der Trikuspidalatresie. Der Typ hängt davon ab, wie groß der VSD ist:

Großer VSD

Wenn das Loch im Herzen Ihres Neugeborenen groß ist, kann zu viel Blut in die Lunge gelangen. Dies kann zu einem Zustand führen, der als kongestive Herzinsuffizienz (CHF) bekannt ist.

Moderate VSD

Wenn Ihr Neugeborenes einen moderaten VSD hat, ist das Loch mittelgroß. Dieses Loch lässt etwas Blut in die Lungen pumpen. Neugeborene mit diesem Zustand werden weniger Stress erfahren als solche mit großen oder kleinen Löchern.

Kleiner VSD

Wenn das Loch klein ist, pumpt nicht genug Blut in die Lungen, um Sauerstoff aufzunehmen. Ein Mangel an Sauerstoff für lebenswichtige Organe kann dazu führen, dass die Haut Ihres Neugeborenen blau wird. Dies nennt man Zyanose.

SymptomeWas sind die Symptome der Trikuspidalatresie?

Die Symptome der Trikuspidalatresie hängen vom spezifischen Herzfehler ab, der vorliegt. Babys, die mit Trikuspidalatresie geboren werden, zeigen in den ersten Lebensstunden meist Zeichen von Stress. Einige Babys können jedoch bei der Geburt gesund sein und erst in den ersten zwei Lebensmonaten Symptome zeigen.

Häufige Symptome bei Trikuspidalatresie sind:

  • Schnelles Atmen
  • Atemnot oder Dyspnoe
  • eine bläuliche Hautfarbe oder Zyanose
  • Müdigkeit während der Fütterung
  • langsames Wachstum
  • Schwitzen

Wenn das Loch im Herzen des Neugeborenen groß genug ist, um CHF zu verursachen, können andere Symptome mit diesem Zustand verbunden sein. Dazu gehören Husten und Schwellungen in den Beinen und Füßen, die als "Ödeme" bekannt sind. "

UrsachenWas verursacht Trikuspidalatresie?

Das Herz beginnt sich zu bilden, wenn ein Fötus gerade 8 Wochen alt ist. Trikuspidalatresie ist ein Ergebnis der Trikuspidalklappe, die sich während dieser Wachstumsperiode nicht entwickelt. Ärzte wissen nicht, warum das passiert. Trikuspidalatresie kommt häufig in Familien vor. Es tritt auch bei bestimmten genetischen oder chromosomalen Anomalien auf, einschließlich des Down-Syndroms.

DiagnoseWie wird Trikuspidal Atresie diagnostiziert?

Ihr Arzt kann Trikuspidalatresie feststellen, während sich Ihr Baby noch im Mutterleib befindet. Routine pränatale Ultraschalluntersuchungen, die das Wachstum Ihres Babys überwachen, können Abnormalitäten im Herzen des Fötus erkennen.

Nachdem Ihr Baby geboren ist, kann Ihr Arzt die Trikuspidalatresie mit einer körperlichen Untersuchung diagnostizieren. Ihr Arzt kann ein Herzgeräusch feststellen und einen bläulichen Ton auf der Haut Ihres Babys bemerken. Ihr Arzt kann auch mehrere Tests durchführen, um die Diagnose zu bestätigen. Tests können einschließen:

  • ein Ultraschall des Herzens
  • ein Elektrokardiogramm
  • ein Echokardiogramm
  • ein Thorax-Röntgen
  • eine Herzkatheterisierung
  • ein MRI des Herzens

TreatmentHow ist Trikuspidal Atresie behandelt?

Wenn bei Ihrem Baby Trikuspidalatresie diagnostiziert wird, wird es auf eine neonatologische Intensivstation (neonatale Intensivstation, NICU) gebracht. Auf der neonatologischen Intensivstation wird Ihr Baby eine spezielle Behandlung zur Behandlung der Erkrankung erhalten. Wenn Ihr Baby nicht atmen kann, kann es sein, dass es eine Atemmaschine oder einen Ventilator benutzt. Ihr Baby kann auch Medikamente erhalten, um seine Herzfunktion zu erhalten.

Nachdem sich der Zustand Ihres Babys stabilisiert hat, müssen Sie operiert werden, um den Herzfehler zu korrigieren. Bei Säuglingen mit Trikuspidalatresie sind typischerweise drei Operationen notwendig, da das Herz und der Körper des Kindes wachsen und sich verändern.

Shunt-Platzierung

Bei den meisten Säuglingen mit dieser Erkrankung findet die erste Herzoperation in den ersten Lebenstagen statt. Bei diesem Verfahren wird ein Shunt in das Herz eingeführt, damit das Blut in die Lunge fließt.

Nach der Operation kann Ihr Baby nach Hause gehen. Sie werden Medikamente und Überwachung benötigen, um Komplikationen zu erkennen. Ein Kinderkardiologe überwacht die Pflege Ihres Babys. Dieser Arzt wird feststellen, wann Ihr Baby für eine zweite Operation bereit ist.

Hemi-Fontan-Verfahren

Die zweite Operation erfolgt normalerweise, wenn Ihr Baby zwischen 3 und 6 Monate alt ist. Diese Operation ist als Glenn Shunt oder Hemi-Fontan-Verfahren bekannt.

Die Vene, die Blut in Ihr Herz transportiert, nachdem es im ganzen Körper Sauerstoff zugeführt hat, wird als Vena cava superior bezeichnet. Die Arterie, die Blut von Ihrem Herzen zu Ihren Lungen leitet, wird die rechte Lungenarterie genannt. Dieses Verfahren wird durchgeführt, um die obere Hohlvene mit der rechten Lungenarterie zu verbinden.

Fontan-Verfahren

Nach dieser Operation wird Ihr Baby eine weitere Prozedur benötigen, die stattfindet, wenn Ihr Baby zwischen 18 Monaten und 5 Jahren alt ist. Diese Prozedur wird als Fontan-Prozedur bezeichnet. In dieser letzten Operation wird der Chirurg Ihres Kindes einen Weg schaffen, wie sauerstoffarmes Blut, das zum Herzen zurückkehrt, in die Arterien fließt, die es direkt in die Lunge bringen.

In dem seltenen Fall, dass Ihr Kind kein Kandidat für diese chirurgischen Eingriffe ist, wird der Arzt Ihres Kindes über die Möglichkeit einer Herztransplantation sprechen.

OutlookWas ist das langfristige Outlook?

Wenn Ihr Baby Trikuspidalatresie hat, muss es jahrelang nach erfolgreicher Behandlung weiter behandelt werden. Eine Operation am offenen Herzen wird notwendig sein. Diese Operation birgt eine Reihe von möglichen Komplikationen, einschließlich Herzversagen.

Nachdem die Operationen zur Korrektur der Trikuspidalatresie abgeschlossen sind, wird Ihr Baby fortlaufend betreut und bis ins Erwachsenenalter überwacht. Kinder mit Trikuspidalatresie haben während ihrer Lebensspanne ein erhöhtes Risiko für folgendes:

  • Schlaganfall
  • CHF
  • Infektionen
  • Arrhythmie

Sie müssen möglicherweise Medikamente einnehmen, um diese Erkrankungen zu verhindern. Ihr Gesundheitsteam wird mit Ihnen zusammenarbeiten, um einen Pflegeplan für Ihr Baby auszuarbeiten.